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 Hämophilie  
     von-Willebrand-Disease, Willebrand-Jürgens-Syndrom,
     von-Willebrand-Faktor

 

 

Die Hämophilie ist eine angeborene Blutungsneigung, die durch die lebenslange Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) hervorgerufen wird. Die Restaktivität dieser Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX bestimmt den Schweregrad der Erkrankung. (Werlhof-Institut)

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt. (Wikipedia)
Er vermittelt die Anhaftung der Blutplättchen an Gewebe und die Verbindung von Blutplättchen untereinander. Beim Vorliegen eines fehlgebildeten vWF oder einem Mangel an vWF ist daher die Bildung des Plättchenpfropfes beeinträchtigt. Dies führt zu einer verlängerten Blutungszeit, was bei Hämophilie nicht der Fall ist. Verursacht wird diese Blutungsneigung durch einen quantitativen und/oder qualitativen Defekt des von Willebrand-Faktors je nach Subtyp. (Werlhof-Institut)

Vererbung: Die Erbinformation für den vWF liegt nicht auf dem Geschlechtschromosom X wie bei der Hämophilie. Es können also sowohl Rüden als auch Hündinnen betroffen sein.

Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) beschreibt die angeborene Blutungsneigung und wird in 3 Haupttypen (Typ 1, Typ 2, Typ 3) unterschieden. Beim Deutschen Pinscher tritt nur der Typ 1 in Erscheinung:

Hier liegt ein quantitativer Mangel des von Willebrand-Faktors vor. Klinisch zeigen die meisten Patienten eine milde Symptomatik. Auffälligkeiten entstehen durch die Neigung der Betroffenen zu langanhaltenden Blutungen und Nachblutungen nach operativen Eingriffen. (Wikipedia)

"Beim vWS ist hauptsächlich ein autosomal-dominanter Erbgang zu finden, d.h. wenn ein Elternteil den genetischen Fehler trägt, sind die Kinder mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % ebenso erkrankt. Seltene Subtypen haben einen autosomal-rezessiven Erbgang. Daher ist die Familien-Geschichte ( Anamnese ) sehr wichtig." (Werlhof-Institut)

Eine Erkrankung bei heterozygoten Hunden kann nicht ausgeschlossen werden, ist aber nicht sehr wahrscheinlich (50% vWF vorhanden). Die Symptome reichen von verlängerten Blutungszeiten bis hin zu schweren Blutungen. (Laboklin)

Bei Hunden, die Merkmalsträger sind, also die Mutation auf beiden Allelen tragen, beträgt die vWF-Konzentration ca. 10%. D.h. das Tier wird mit hoher Wahrscheinlichkeit an VWD Typ I erkranken, eine Blutungsneigung bedeutet das nicht in jedem Fall. Der Hund gibt jedoch immer ein betroffenes Gen an seine Nachkommen weiter. (Laboklin)

Das Labor LABOKLIN in Bad Kissingen bietet einen Gentest zum Nachweis der von Willebrand Erkrankung beim Deutschen Pinscher an.

Anmerkung: Die Zitate von Wikipedia und Werlhof-Institut beziehen sich auf vWD bei Menschen!

   Linktip: Laboklin

 Linktip: Werlhof-Institut

 

 
Rüde L-Wurf Pinch-Hit's

 

 

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aktualisiert: 23.10.2008